#FAQ : O que é preciso saber sobre o tratamento da Doença Falciforme?

By | 19 de junho de 2017

Dia Mundial de Conscientização sobre a Doença Falciforme

Nesta segunda-feira (19/06) é celebrado o Dia Mundial de Conscientização sobre a Doença Falciforme. A data tem o objetivo de sensibilizar a população sobre o tratamento oferecido pelo Sistema Único de Saúde (SUS) e, desse modo, e reduzir as taxas de morbidade e mortalidade da doença. Apesar de existirem cerca de 60 mil pessoas no Brasil vivendo com Doença Falciforme, poucas pessoas conhecem ou já ouviram falar sobre ela.

Essa doença, que é hereditária, é predominante na população negra, mas também pode se manifestar em pessoas brancas. A principal característica da Doença Falciforme é uma alteração nos glóbulos vermelhos, que perdem a forma arredondada e elástica e tomam formato de uma foice (daí o nome falciforme) e endurecem, o que dificulta a passagem do sangue pelos vasos de pequeno calibre e a oxigenação dos tecidos.

O diagnóstico pode ser realizado por meio do teste do pezinho e os medicamentos para o tratamento são fornecidos pelo SUS. Em Minas Gerais, a Fundação Hemominas é referência no tratamento das pessoas com Doença Falciforme. Para saber mais, clique aqui. Abaixo, esclareça as dúvidas sobre essa doença:

O QUE É DOENÇA FALCIFORME ?
Trata-se do nome utilizado para as doenças causadas pela presença de uma Hemoglobina anômala, a Hemoglobina S nos glóbulos vermelhos.

O QUE É HEMOGLOBINA?
É uma proteína responsável pelo transporte de oxigênio aos tecidos. Está presente nos glóbulos vermelhos do sangue (Hemácias).

O QUE SÃO HEMÁCIAS?

São células flexíveis e arredondadas que conseguem transitar por todos os vasos sanguíneos do organismo, levando o oxigênio ligado à hemoglobina. Alterações na Hemoglobina podem gerar anormalidades nas hemácias e na sua função de transportar oxigênio.

COMO SE ADQUIRE A DOENÇA FALCIFORME?
Trata-se de uma doença hereditária (ou seja, herdada dos pais) causada por uma mudança no gene da Hemoglobina. Como resultado desta alteração genética, uma Hemoglobina anormal, chamada Hemoglobina S, é produzida em lugar da Hemoglobina normal (Hemoglobina A), presente nas pessoas adultas que não apresentam a doença.

Quando uma pessoa herda dois genes com esta alteração, (um do pai e outro da mãe), é homozigota para a Hemoglobina S (Hb SS), e é portador de Anemia Falciforme (forma homozigota da Doença Falciforme). Quando herda a alteração de apenas um dos pais é considerada Traço Falciforme (HbAS), e não tem doença. Poderá entretanto transmitir este gene mutado para seus filhos.

A Hemoglobina S pode ainda associar-se a outras anormalidades da hemoglobina, como por exemplo Hemoglobina C, Hemoglobina D, Beta Talasemia, etc, gerando outras condições, todas elas sintomáticas. Todas as condições geradas pela Presença da Hemoglobina S são conhecidas como Doença Falciforme, e somente a presença de dois genes para HbS é chamada de Anemia Falciforme.

O QUE A PRESENÇA DA “HEMOGLOBINA S” PROVOCA NO ORGANISMO?

As hemácias das pessoas com Doença Falciforme sofrem alterações que modificam sua forma (adquirem a forma de uma foice ou meia lua) e as tornam mais rígidas, dificultando sua passagem pelos vasos sanguíneos e comprometendo a circulação sanguínea e a oferta de oxigênio aos tecidos.

QUAIS AS PRINCIPAIS COMPLICAÇÕES? 

Apesar de particularidades que as distinguem e de graus variados de gravidade, as diferentes formas da DF caracterizam-se por numerosas complicações que podem afetar quase todos os órgãos e sistemas, com expressiva morbidade, redução da capacidade de trabalho e da expectativa de vida, necessitando de identificação e tratamento precoce.

QUAIS SÃO OS PRINCIPAIS SINAIS S E SINTOMAS DA DOENÇA FALCIFORME?
– Anemia, com icterícia (olhos amarelos)
– Dores ósseas e articulares
– Atraso no crescimento e desenvolvimento infantis
– “Síndrome Mão Pé”, com inchaço e dor em punhos, tornozelos e dedos. Em geral nas crianças até 2 anos de idade.
– Risco aumentado de infecções, dentre outros.

QUAL O TRATAMENTO DA DOENÇA FALCIFORME?

O tratamento do paciente com Doença Falciforme é baseado principalmente na prevenção das situações que levam à modificação da forma das hemácias, como manutenção do calendário vacinal em dia, rápido tratamento de infecções, evitar desidratação ou exposição inadequada a temperaturas extremas, evitar atividades físicas muito intensas, etc.

Para tratar as crises de dor já instaladas são utilizadas hidratação e analgésicos, administrados em casa ou na unidade de saúde dependendo da gravidade. Para as demais complicações, o paciente deve procurar prontamente o serviço de saúde na presença dos sinais e sintomas inicias.

Toda a medicação necessária para minimizar as complicações da doença, e melhorar a qualidade de vida dessas pessoas, é oferecida pelo Sistema Único de Saúde (ácido fólico, analgésicos, antiinflamatórios e antibióticos). Através de compra centralizada, o Ministério da Saúde disponibiliza a penicilina oral, medicamento usado para evitar possíveis infecções oportunistas, e que deve ser tomado todos os dias, até os cinco anos de vida.

COMO SE FAZ O DIAGNÓSTICO DE DOENÇA FALCIFORME?

Teste do Pezinho – deve ser realizado na primeira semana de vida. Basta levar a criança ao Posto de Saúde mais próximo. Este exame vai diagnosticar a Doença Falciforme e vai identificar os pacientes com Traço Falciforme.

Eletroforese de Hemoglobina – a ser realizada nas crianças a partir de 4 meses e nos adultos que não realizaram o Teste do Pezinho. Ainda, o Teste serve para fazer diagnóstico também de outras doenças graves, como Hipotireoidismo Congênito e Fenilcetonúria. A Eletroforese de Hemoglobina só é realizada em Centros de Referência, e diante da suspeita clínica, o profissional da Assistência Primária deve solicitá-la e encaminhar ao paciente para a realização do exame.

Links úteis sobre a Doença Falciforme:

 

 

Fonte: Fundação HemominasCentro de Hematologia e Hemoterapia do Ceará e Ministério da Saúde.

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